Ένας Βρετανός στους 2.000 κατά προσέγγιση φέρεται να είναι φορέας του παράγοντα prion, που θεωρείται υπεύθυνος για την μορφή της νόσου των τρελών αγελάδων η οποία προσβάλλει τους ανθρώπους, σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύεται σήμερα στη Βρετανική Ιατρική Επιθεώρηση (BMJ).
Ωστόσο είναι αδύνατον να προβλεφθεί πόσοι φορείς της ανώμαλης πρωτεΐνης prion είναι πράγματι επιδεκτικοί να αναπτύξουν μια ημέρα αυτή την ανίατη εκφυλιστική νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος που είναι πάντα καταληκτική, υπογραμμίζουν οι συντάκτες της μελέτης.
Η εργασία αυτή αντιπροσωπεύει το πιο σταθερό μέτρο της συχνότητας της “λοίμωξης” από τον παράγοντα της παραλλαγής της νόσου Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (vCJD), την ανθρώπινη μορφή της νόσου των βοοειδών που πρωτοεμφανίστηκε στη Βρετανία μέσω της μολυσμένης τροφής από άρρωστα ζώα στα τέλη της δεκαετίας του 1980 και στις αρχές της δεκαετίας του 1990.
Η χώρα αριθμεί 177 κρούσματα της VCJD (όλοι οι ασθενείς έχουν πεθάνει). Ο αριθμός είναι μικρός σε σχέση με τα εκατομμύρια των Βρετανών οι οποίοι κατά τα φαινόμενα έχουν εκτεθεί σε αυτή την ανώμαλη πρωτεΐνη prion (PrP).
Άλλα 51 κρούσματα καταγράφηκαν σε άλλες χώρες, εκ των οποίων 27 στη Γαλλία. Στη Γαλλία, όλα, εκτός του τελευταίου κρούσματος που καταγράφηκε το 2012, πέθαναν, σύμφωνα με τον τελευταίο απολογισμό της 30ής Σεπτεμβρίου του 2013.
Προληπτικά μέτρα έχουν ήδη ληφθεί για να αποτραπεί η μετάδοση από μετάγγιση αίματος ή κατά την επαφή με χειρουργικά εργαλεία αλλά η επαγρύπνηση παραμένει, σύμφωνα με τους συντάκτες.
Για τη διεξαγωγή της μελέτης, ο Σεμπάστιαν Μπράντνερ στο Λονδίνο και οι συνεργάτες του εξέτασαν τουλάχιστον 32.000 αποφύσεις που ελήφθησαν από ασθενείς όλων των ηλικιών την χρονική περίοδο 2000-2012 από 41 νοσοκομεία της χώρας. Συνολικά 16 δείγματα βρέθηκαν θετικά στην ανώμαλη πρωτεΐνη prion. Ένας αριθμός βάσει του οποίου οι ερευνητές προσδιόρισαν ότι ένα άτομο στα 2.000 κατά τα φαινόμενα είναι φορέας του παράγοντα αυτού στη Βρετανία.
Η μελέτη αυτή διεξήχθη χωρίς να δημοσιοποιηθεί η ταυτότητα των εθελοντών που μετείχαν στην έρευνα.
Σύμφωνα με προηγούμενη εκτίμηση, η συχνότητα των κρουσμάτων της νόσου ήταν ένα στα 4.000 αλλά μπορεί να συμπεράνει κανείς αμέσως ότι η συχνότητα διπλασιάστηκε, λαμβανομένων υπόψη των διακυμάνσεων των πρώτων εκτιμήσεων.
Σύμφωνα με την μελέτη, η παρουσία της πρωτεΐνης prion δεν διαφέρει σημαντικά σε συνάρτηση με την ηλικία. Επίσης δεν υπάρχει εμφανής διαφορά στη γεωγραφική κατανομή των θετικών κρουσμάτων, ούτε στο γενετικό προφίλ.
Τα επιβεβαιωμένα κρούσματα της νόσου, μάλλον νεαρής ηλικίας, παρουσιάζουν το ίδιο γενετικό προφίλ, που αποκαλείται “ΜΜ” (από τη μεθιονίνη). Αυτή η παραλλαγή του γονιδίου που παραγγέλνει την παραγωγή της πρωτεΐνης prion βρέθηκε στο 43% του πληθυσμού.
Ωστόσο σύμφωνα με τη μελέτη, τα θετικά κρούσματα αφορούν επίσης και τα άλλα γενετικά προφίλ, “VV” (από τη βαλίνη) ή “MV” που αφορά αντίστοιχα το 13% και 45% του πληθυσμού.
Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν αν τα πρόσωπα αυτά που έχουν το στοιχείο “V” θα αναπτύξουν μια ημέρα τη νόσο ύστερα από μια πολύ μακρά περίοδο επώασης ή αν προστατεύονται από αυτό, ούτε γνωρίζουν γιατί τόσα λίγα άτομα φορείς του ΜΜ, που θεωρούνται πιο ευάλωτα στη νόσο, ανέπτυξαν την ασθένεια.
Το προσδόκιμο ζωής των φορέων του παράγοντα prion θα μπορούσε επίσης να είναι μικρότερο από τη διάρκεια επώασης.
Η έρευνα για την ανάπτυξη εξετάσεων του αίματος είναι πολύ σημαντική, τονίζουν οι ερευνητές.
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ
